Cardiopatias congênitas

Entendendo a doença

As cardiopatias congênitas compõem um conjunto de doenças decorrentes de malformações da estrutura do coração e do sistema circulatório que surgem na fase de desenvolvimento do feto. São alterações que interferem no fluxo do sangue dentro do órgão ou nos vasos sanguíneos (veias e artérias) que transportam o sangue que entra ou sai do coração. Algumas doenças estão relacionadas a interligações indevidas que ocorrem entre as quatro cavidades do órgão (átrios e ventrículos, direito e esquerdo); outras, a estreitamentos ou obstrução dos vasos sanguíneos. Há, ainda, cardiopatias derivadas da combinação desses dois problemas.

No Brasil, cerca de 1% dos recém-nascidos têm alguma cardiopatia congênita. Isso significa 29 mil novos casos da doença por ano.

Associadas a causas genéticas ainda desconhecidas, as cardiopatias congênitas podem ser identificadas nos exames do pré-natal. A detecção precoce é decisiva para definir o melhor tratamento. Com o progresso diagnóstico e terapêutico registrado nas últimas três décadas, muitas crianças que nasceram com a doença hoje são jovens adultos que levam uma vida completamente normal e sem restrições.

Tipos

Divididas de acordo com os defeitos anatômicos possíveis, as cardiopatias congênitas também podem ser agrupadas em simples e complexas. Veja algumas delas:

Cardiopatias congênitas simples

• Comunicações interatrial ou interventricular: são as cardiopatias congênitas mais comuns, caracterizadas pela mistura indevida de sangue dentro das cavidades do coração provocada por comunicações anormais dessas estruturas, que podem variar de tamanho e localização. Entre os problemas decorrentes, está o hiperfluxo pulmonar, relacionado ao envio de volume excessivo de sangue para os pulmões.
• Tetralogia de Fallot: também comum entre as cardiopatias, é marcada pelo fluxo reduzido de sangue para o pulmão, devido a uma obstrução muscular (mecânica) que atrapalha a sua passagem. A doença provoca hipofluxo pulmonar importante, um déficit sanguíneo sinalizado pela coloração azul-arroxeada da pele da criança (cianose).
• Defeito do septo atrioventricular: formado a partir de uma combinação defeitos que envolvem a ligação anormal entre os átrios direito e esquerdo, os ventrículos direito e esquerdo e a existência de uma única valva interligando os átrios e os ventrículos. Em condições normais, são duas valvas. Entre outros problemas, a doença provoca fluxo sanguíneo elevado no pulmão. Essa enfermidade é comum em crianças com Síndrome de Down.
• Transposição das grandes artérias: nesta doença ocorre uma inversão da ligação das principais artérias do coração. A aorta, que veria deveria estar conectada do lado esquerdo do órgão, está do lado direito. A artéria pulmonar, que deveria estar conectada no lado direito, está no esquerdo. Essa troca de lado das artérias resulta numa inversão do fluxo sanguíneo. Em condições normais, o lado esquerdo do coração bombeia o sangue oxigenado (arterial) para todas as partes do corpo. O lado direito recebe o sangue que já circulou pelo corpo e o envia para o pulmão para ser oxigenado. Mas, por conta dessa transposição, o sangue pobre de oxigênio é bombeado para a aorta, que o envia de volta para o corpo sem passar pelos pulmões. Enquanto isso, o sangue oxigenado que sai do pulmão chega ao lado esquerdo e é bombeado de volta para o pulmão.
  
  

Cardiopatias congênitas complexas

• Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE): nesta doença, as estruturas do lado esquerdo do coração (átrio, ventrículo, valva e vasos) não se desenvolvem de maneira adequada. O defeito mais crítico é a atrofia do ventrículo esquerdo, responsável por bombear o sangue para o corpo. Intervenções cirúrgicas precisam ser realizadas em até três dias após o nascimento do bebê.
• Anomalia de Ebstein: cardiopatia rara (afeta 1 em 10 mil bebês), ela é caracterizada por valva tricúspide defeituosa (lado direito do coração) e posicionada em local mais baixo que o normal, levando a um fluxo anormal de sangue entre o átrio e ventrículo direito. A doença provoca insuficiência cardíaca congestiva (com o acúmulo de líquido nos pulmões) e fluxo sanguíneo arterial (sangue oxigenado) insuficiente no corpo, resultando na síndrome de blue baby, nome que remete ao tom azul-arroxeado da pele. Formas mais graves provocam dilatação exagerada do coração, que passa ocupar o espaço reservado para os pulmões.

Sintomas

Os sintomas das cardiopatias congênitas dependem sempre do tipo de defeito no sistema cardiovascular. As gestantes não apresentam sintomas. Nos bebês, eles geralmente se manifestam logo após o nascimento. Entre eles, estão:

• Bebê começa a mamar e cansa, muitas vezes por causa da sobrecarga do coração, situação comum em doenças associadas às comunicações interatrial e interventricular.
• Pele arroxeada nos lábios e nas pontas dos dedos (cianose), condição típica de cardiopatias que provocam pouco fluxo sanguíneo no pulmão, como a tetralogia de Fallot ou a anomalia de Ebstein.
• Dificuldade em ganhar peso (mesmo quando ainda não houve a manifestação de outros sintomas).

Os sintomas costumam variar durante o dia de acordo com fatores como a realização de atividades físicas, exposição a alérgenos (ácaros, baratas, pelos de animais, etc.), poluição ambiental e mudanças climáticas, entre outros, e podem piorar durante a noite ou de madrugada. Também podem oscilar bastante ao longo do tempo e até desaparecerem sozinhos. Mas é importante destacar: a asma não tem cura, ou seja, mesmo que não haja sintomas, a doença permanece presente e pode se manifestar em outros momentos.

Diagnóstico

Muitas cardiopatias congênitas podem ser diagnosticadas mesmo antes de o bebê nascer, a partir do ultrassom morfológico, que faz parte da lista de exames do pré-natal. Na maioria das vezes, o problema pode ser confirmado pelo ecocardiograma (ultrassom do coração) realizado ainda na fase intrauterina ou após o nascimento do bebê.

Existem ainda métodos diagnósticos complementares, como a tomografia, que também ocupa papel importante no planejamento do tratamento cirúrgico, e o cateterismo cardíaco de caráter diagnóstico.

Tratamento

Com maior frequência, as cardiopatias congênitas são tratadas por meio de cirurgia, a partir de um amplo conjunto de técnicas. Em casos mais simples, pode ser feito o tratamento por cateterismo, recurso empregado na desobstrução de algumas valvas ou fechamento de pequenas comunicações que interligam indevidamente as cavidades do coração, por exemplo. Mas os procedimentos cirúrgicos representam cerca de 90% das intervenções contra 10% dos cateterismos.

Alguns bebês podem ser beneficiados com tratamentos clínicos à base de medicamentos. Essa abordagem é reservada para os poucos casos em que os defeitos congênitos podem ser resolvidos com o desenvolvimento natural da anatomia e fisiologia do sistema cardiovascular da criança.

Fatores de risco

A maioria das alterações cardíacas congênitas não tem uma causa aparente, constituindo o que os médicos chamam de causas idiopáticas. Mesmo assim, existem alguns fatores que precisam ser considerados:

• Histórico familiar (pessoas com parente de 1º grau com cardiopatia congênita têm mais chances de ter filhos cardiopatas).
• Consumo de álcool, cigarro e outras drogas durante a gestação.
• Infecção da mãe no período gestacional por doenças como a rubéola.
• Mãe portadora de doenças como diabetes e lúpus.

Prevenção

Os hábitos saudáveis da mãe são fundamentais para a saúde do bebê desde a fase de desenvolvimento fetal, período em que podem ocorrer as malformações do sistema cardiovascular. Assim, é importante que a gestante:

• Adote uma alimentação saudável, pois um bebê bem nutrido têm mais chances de desenvolver bem qualquer um dos seus órgãos, inclusive o coração.
• Mantenha-se longe do álcool, cigarro e drogas ilícitas.
• Realize um pré-natal adequado. Algumas cardiopatias podem ser detectadas nessa fase, antecipando a definição da estratégia de tratamento.

Novidades

As intervenções cirúrgicas, principal frente de tratamento das cardiopatias congênitas, estão sendo positivamente impactadas com o advento da tecnologia de impressão 3D dos corações, permitindo obter moldes que são usados para o planejamento do procedimento cirúrgico. Capaz de produzir versões idênticas aos corações dos bebês a partir de informações obtidas em exames de imagem, esse recurso tem se mostrado útil para aumentar a qualidade e segurança dos procedimentos, especialmente os casos cirúrgicos mais complexos.

Diferenciais BP

Na BP, você encontra todos os recursos profissionais e tecnológicos que fazem de nós um dos maiores e melhores centros pediátricos para o diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas da América Latina – dos casos mais simples aos mais complexos. Temos uma história de mais de 30 anos de realizações no campo das cardiopatias congênitas, incluindo o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas pioneiras, como a técnica do cone, adotada mundialmente para a correção da anomalia de Ebstein.

Os desfechos das nossas cirurgias complexas de cardiopatias congênitas são comparáveis aos de referência da literatura internacional. No tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (um dos mais complexos, baseado em uma sequência de cirurgias, desde o período neonatal até por volta dos três anos de idade), por exemplo, temos excelentes resultados, comparáveis aos da literatura mundial.

Nossa equipe de renomados cardiologistas e cirurgiões pediátricos se orgulha de ter entre seus pacientes pessoas que hoje levam uma vida normal, completamente integrados ao convívio social.

Fazemos isso com apoio da melhor tecnologia cirúrgica, incluindo recurso para a circulação extracorpórea (ECMO), disponibilizado por equipe de perfusionistas de plantão no hospital 24 horas dos sete dias da semana. Além disso, dispomos do respaldo de unidades estratégicas, como UTI Neonatal, para os bebês cardiopatas recém-nascidos, e UTI Pediátrica Cardiológica, para as crianças com mais de um mês de vida, ambas com assistência de equipes especializadas. Outro aspecto importante são as reuniões que realizamos semanalmente, por meio de videoconferência, para discussão de casos com especialistas da Universidade de Pittsburgh, na Pensilvânia, Estados Unidos, graças à parceria que mantemos com essa instituição.

Somam-se a esses diferenciais, o jeito BP de promover a saúde, sempre buscando caminhos para acolher e prover o bem-estar aos pacientes. Isso se traduz em iniciativas como o Programa de Acompanhamento da Gestante com Cardiopatia Congênita, focado em preparar a futuras mamães para os tratamentos e melhorar a sua experiência junto à nossa Instituição. Gestantes com bebês com cardiopatias congênitas detectadas ainda no pré-natal podem realizar o parto no nosso centro obstétrico especialmente reservado para esses casos. Cardiologistas pediátricos especializados acompanham os bebês desde o nascimento, que também contam com vagas reservadas previamente na UTI Neonatal.

Dispomos também de uma maternidade e de um programa especial dedicado ao cuidado de gestantes cujos bebês são portadores de cardiopatias congênitas

Para agendar consultas e exames você pode ligar em nossa Central de Atendimento 3505-1000 ou, se preferir, realizar o agendamento online.