MAV - Malformação arteriovenosa cerebral

Entendendo a doença

A malformação arteriovenosa (MAV) cerebral é uma doença caracterizada pela presença de um enovelado de vasos anormais que se interpõem entre artérias e veias, semelhante a um novelo de lã. Em condições normais, o fluxo sanguíneo entre artérias e veias é conectado por meio dos capilares, pequenos vasos que ficam dentro dos tecidos. Essa rede de pequenos vasos permite que o sangue arterial, que tem pressão maior, chegue à veia, que tem pressão menor, sem causar qualquer tipo de problema. Na MAV, uma ou mais artérias e uma ou mais veias estão conectadas diretamente, sem a proteção dos capilares. Essa comunicação ocorre por meio de uma estrutura anormal chamada nidus. Em função dos diferentes níveis de pressão das artérias e veias, o nidus pode romper, provocando hemorragia. Quanto menor o número de vasos (veias) para drenar o sangue que circula em uma MAV maior é a probabilidade de sangramentos.

Além disso, o nidus pode crescer progressivamente ao longo dos anos em decorrência de alterações do fluxo sanguíneo, comprimindo áreas encefálicas adjacentes e provocando o chamado “roubo de fluxo”, decorrente de uma distribuição inadequada do sangue no tecido cerebral junto ao nidus. Sem a nutrição sanguínea necessária, o tecido cerebral em volta da MAV atrofia, provocando déficits e disfunções que variam conforme a região afetada. Quanto maior o nidus, mais complexo e grave é o caso.

Pouco comum, a MAV é uma doença congênita associada a fatores genéticos, que geralmente se manifesta entre os 20 e 30 anos de idade. As manifestações variam segundo o tamanho, localização e configuração das malformações. As mais comuns são as hemorragias.

Com potencial de causar por si só sérios danos neurológicos, a MAV também predispõe o paciente a outras doenças graves, como o aneurisma cerebral.


Tipos

Existem vários tipos de MAVs e formas de agrupá-las. Uma delas é a classificação de Spetzler-Martin, que estabelece graus de gravidade (de 1 a 5, em ordem crescente), levando em consideração tamanho da lesão, tipo de drenagem venosa e localização no cérebro. Essa classificação é extremamente importante para definir a melhor abordagem terapêutica.


Sintomas

Em muitos casos, a pessoa com malformação arteriovenosa cerebral pode ficar por muitos anos sem apresentar sintomas. Às vezes, a MAV é descoberta por acaso, a partir de exames de imagens realizados por outros motivos. Quando aparecem, os sintomas variam de acordo com a localização e o tamanho da malformação. Os mais comuns são:

  • Dor de cabeça (cefaleia) súbita e intensa ou em manifestações crônicas
  • Crises convulsivas (epilépticas)
  • Perda de movimento dos membros do corpo
  • Alteração de sensibilidade ou de sentidos como a visão
  • Perda progressiva de memória

Diagnóstico

A MAV é diagnosticada por meio de exames de imagem. Os melhores e mais eficientes são a ressonância magnética de crânio e a angiografia cerebral digital, esta especialmente útil para mapear o nidus e analisar os riscos de hemorragia. A tomografia também pode ser solicitada pelo médico, pois ajuda a identificar as complicações da MAV, como o sangramento.


Tratamento

O tratamento da malformação venosa cerebral é sempre multidisciplinar, envolvendo neurocirurgião, neurorradiologista intervencionista, neurologista, radiocirurgião e neuropsicólogo. O neurocirurgião é quem fica responsável pelo acompanhamento do paciente.

A abordagem terapêutica é definida a partir de uma criteriosa avaliação médica, que levará em conta a idade, o histórico e as condições clínicas e neurológicas do paciente, o grau de evolução da MAV (de 1 a 5 na classificação Spertzler-Martin), a probabilidade de sangramentos e os benefícios e riscos de cada tipo de intervenção, considerando a possibilidade de sequelas.

Dependendo do quadro, o paciente com MAV não rota (que ainda não estourou) pode ficar apenas sob vigilância, com acompanhamento médico rotineiro. Em caso de rompimento, o tratamento é indispensável, pois ocorrerão novos sangramentos que envolvem risco de morte.

  • MAV Grau 1 e 2: o tratamento mais indicado é a microcirurgia para extração completa da malformação. Trata-se de um procedimento seguro, com altíssimo índice de cura.
  • MAV Grau 3: tratamento combinado de embolização + cirurgia. A abordagem recomendada são uma ou mais sessões de embolização via cateter (procedimento endovascular para fechamento dos vasos realizado em centro especializado de radiologia), com posterior procedimento cirúrgico. Em muitos casos, a embolização é adotada para reduzir o tamanho do nidus e facilitar a cirurgia. Porém, há MAVs de grau III em que o tratamento é somente cirúrgico ou radiocirúrgico.
  • MAV Grau 4 e 5: tratamento combinado de embolização + radiocirurgia (radiação em altas doses que induz o fechamento dos vasos anormais) e, em alguns casos, embolização + radiocirurgia + cirurgia.

Apesar dessa classificação, o tratamento ideal será definido em função das características e especificidades da doença de cada paciente.


Fatores de risco

A MAV está associada a fatores genéticos ainda pouco esclarecidos. Contudo, é sabido que o risco de ruptura está diretamente relacionado a práticas e problemas que favorecem o aumento da pressão venosa cerebral, entre eles:

  • Atividades físicas, particularmente aquelas que envolvem o aumento da pressão abdominal, como musculação.
  • Apneia do sono e ronco.

Muitas MAVs rompem durante o sono. A recomendação dos especialistas é dormir com a cabeça elevada a fim de facilitar a drenagem venosa e evitar a compressão do pescoço.


Prevenção

A MAV é uma doença congênita, com formas de prevenção desconhecidas.


Novidades

O diagnóstico e o tratamento da MAV vêm evoluindo com o aperfeiçoamento de equipamentos e instrumentos que dão suporte à realização dos procedimentos de investigação e cuidado da doença.

Os aparelhos de ressonância magnética e de angiografia cerebral digital de última geração, aliados ao desenvolvimento de novos materiais de embolização, permitiram aprimorar o diagnóstico e o planejamento e execução dos tratamentos, particularmente o endovascular (embolização) e a radiocirurgia.

A cirurgia também avança a passos largos com a evolução dos microscópicos e navegadores cirúrgicos, recursos fundamentais para que o neurocirurgião possa enxergar em escala ampliada e avaliar corretamente a anatomia e o fluxo sanguíneo da região a ser operada. Com os microscópios mais modernos, que incorporam a tecnologia de fluorescência, é possível observar em tempo real o tecido cerebral com suas cores naturais a partir de imagens 3D.

Toda cirurgia de MAV hoje conta com monitorização eletrofisiológica intraoperatória, que avalia o cérebro em tempo real, diminuindo o risco de sequelas.


Diferenciais BP

Somos um dos principais e mais bem-preparados centros neurológicos da América Latina para o cuidado da malformação venosa cerebral, doença que demanda atenção superespecializada e multidisciplinar. Contamos com uma equipe de renomados neurocirurgiões, neurorradiologistas especializados em procedimentos endovasculares e radiocirurgiões, que atuam de forma integrada para assegurar o tratamento mais seguro e efetivo para cada paciente.

Nosso centro cirúrgico e nosso centro de neurorradiologia intervencionista dispõem do que há de mais arrojado em termos de equipamentos e instrumentos para realização de todos os tipos de procedimentos. Possuímos, por exemplo, o microscópio cirúrgico de última geração, a versão mais moderna e potente que existe no mundo (Leia mais em Novidades). Nosso parque de imagens reúne os melhores e mais performances recursos disponíveis no mercado, como um angiógrafo biplano de última geração, agregando diferenciais tanto ao diagnóstico como à segurança e qualidade dos procedimentos.

Apesar de a MAV cerebral ser uma enfermidade pouco comum, atendemos um contingente expressivo de pacientes de todo Brasil e do exterior, o que nos torna centro de referência nesse campo. São pessoas que encontram na BP acolhimento, atendimento humanizado e os melhores cuidados.

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