Sarcoma

Entendendo a doença

Sarcomas são tumores malignos raros que, na maioria dos casos, têm origem nas células que formam as chamadas partes moles do corpo, como músculos, gordura, tendões, ligamentos, vasos sanguíneos e nervos periféricos.

A doença pode atingir crianças e adultos. Nos adultos, corresponde a cerca de 1% dos casos de câncer.

Os sarcomas podem se desenvolver em qualquer parte do organismo, mas em 60% dos pacientes ocorrem nos braços e pernas.

Tipos

De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS), existem mais de 50 subtipos de sarcomas. Os principais são os tumores do tecido adiposo (lipossarcoma) e dos músculos lisos (leiomiossarcoma) e estriados (rabdomiossarcoma). O sarcoma também pode afetar os ossos (osteossarcoma).

Sintomas

Como os sarcomas podem surgir em qualquer parte do corpo, os sintomas variam conforme a localização da lesão e das estruturas vizinhas afetadas.

Geralmente, a pessoa nota uma massa (que pode ou não provocar dor), um edema ou uma alteração da sensibilidade na região afetada. Muitas vezes, o único sintoma é um incômodo local com um caroço em crescimento. Raramente a doença apresenta sinais como febre, perda de peso ou falta de apetite.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito a partir da suspeita clínica e confirmado por meio de uma biópsia, que pode ser realizada por aspiração do material cancerígeno, com a utilização de uma agulha, ou cirurgia aberta. Para definir a forma mais adequada para extrair o material, seu médico solicitará exames de imagem, principalmente ressonância magnética nuclear e tomografia computadorizada.

Se o diagnóstico for positivo, os resultados desses exames serão usados para definir o estágio da doença (esse processo é chamado de estadiamento) e planejar o tratamento. Os médicos se baseiam nas seguintes características para definir a melhor conduta em cada caso:

• Tamanho do tumor primário e sua posição em relação à fáscia muscular, tecido fibroso que envolve os músculos, separando-os da gordura.
• Grau de malignidade histológica, que indica a capacidade e o ritmo de crescimento do tumor. Os tumores de baixo grau são menos agressivos e apresentam menor risco de afetar outras partes do organismo (metástases). Os de alto grau são mais agressivos e com maior risco de metástases.
• Presença de metástases linfonodais, ou seja, quando a doença já afetou os linfonodos (gânglios linfáticos). Os linfonodos são parte do nosso sistema linfático, responsável pela produção de anticorpos e proteção do nosso organismo. Contudo, metástases do gênero são raras.
• Metástases a distância, ou seja, quando o tumor já se disseminou para outros órgãos. Nesta fase, o órgão comumente mais atingido pela maioria dos sarcomas é o pulmão.

Tratamento

Nos tumores primários, o tratamento de base é a cirurgia para remoção total da lesão e de uma margem de tecido saudável ao seu redor. A extração segura dessa margem é estratégica, uma vez que ela impede que o câncer volte a crescer a partir de células residuais existentes nessas áreas vizinhas. Procedimentos cirúrgicos também podem ter papel curativo em alguns casos de metástase pulmonar.

Depois da cirurgia, os médicos geralmente indicam a realização de radioterapia, que ajuda a reduzir o risco de o tumor voltar a crescer no local operado (recidiva local). Tumores grandes, com alto grau de malignidade e que têm contato com partes nobres do corpo têm maior risco de recidiva local.

Quando o câncer já atingiu outras partes do corpo (metástase), o tratamento tem como objetivo controlar a doença e evitar os sintomas relacionados ao tumor. Nesses casos, o médico poderá indicar a realização de quimioterapia e, para alguns subtipos de sarcoma, a utilização de medicamentos dirigidos a alvos moleculares da célula tumoral (terapia alvo).

Fatores de risco

A maioria dos sarcomas não tem causa, nem fator de risco específico. Contudo, existem alguns subtipos que estão relacionados a:

• Predisposição genética, como a síndrome de Li Fraumeni e a neurofibromatose tipo I.
• Tratamentos prévios com radio e/ou quimioterapia.
• Infecções virais, como as associadas ao HIV, vírus causador da Aids, e Herpesvirus 8 (HHV8), relacionado ao sarcoma de Kaposi.

Prevenção

Não há política de rastreamento e prevenção para os sarcomas nas pessoas assintomáticas e saudáveis. Mas, se você tiver alguma síndrome genética que predispõe ao aparecimento de sarcomas (veja em Fatores de Risco), é recomendável procurar o seu médico para uma orientação individualizada.

Novidades

Como os sarcomas são uma doença rara, os novos medicamentos demoram mais a serem incorporados ao leque de tratamentos. Atualmente, está sendo testada a aplicação de medicamentos que agem em alvos específicos do mecanismo de crescimento tumoral, como o recém-aprovado olaratumabe. Também há estudos que visam identificar tratamentos para cada subtipo de sarcoma.

Há, ainda, novas estratégias terapêuticas, como a perfusão isolada de membros (braços e pernas). Nesse tipo de intervenção, o quimioterápico melfana associado a uma medicação chamada TNF (Fator de Necrose Tumoral) é aplicado apenas numa região isolada do corpo (limita a circulação dessa combinação de medicamentos à corrente sanguínea da área afetada, sem comprometer o organismo como um todo). Essa é uma alternativa que permite evitar cirurgias mutiladoras. Trata-se, no entanto, de um procedimento complexo, que exige uma técnica apurada e cirurgiões com habilidade para realizá-lo.

No caso de sarcomas que não podem ser operados (irressecáveis) e/ou metastáticos, o pazopanibe, uma medicação oral que atua como inibidora da angiogênese (inibe o crescimento dos vasos sanguíneos que alimentam o tumor) é uma opção de tratamento, com importante potencial de redução da lesão e aumento da sobrevida global.

Diferenciais BP

Por mais que novos medicamentos possam surgir, o melhor resultado no tratamento dos sarcomas vem de uma abordagem multidisciplinar, que só um centro especializado como a BP pode oferecer.

Na BP, você será cuidado por uma equipe de especialistas altamente qualificados, que inclui de oncologistas, radioterapeutas, radiologistas, cirurgiões e patologistas, todos trabalhando de maneira integrada. Esse grupo se reúne semanalmente para discutir cada caso, definir estratégias e planos de intervenção individualizados e acompanhar a evolução de cada paciente.

Nosso grupo de cirurgiões é reconhecido pela perícia nas operações desse tipo de tumor, cujos resultados ótimos exigem margens livres de comprometimento da doença. Eles também estão habilitados para realizar as novas modalidades de intervenções terapêuticas, como a perfusão isolada de membros (veja em Novidades).

Além desses diferenciais, você encontra na BP outros atributos igualmente importantes no enfrentamento da doença: acolhimento, proximidade e atendimento humanizado.