Malformações arteriovenosas cerebral e medular na infância

Entendendo a doença

As malformações arteriovenosas (MAVs) cerebral e medular são provocadas por defeitos na comunicação entre veias e artérias intracranianas e da medula espinhal. Em vez de o fluxo sanguíneo entre elas estar conectado por pequenos vasos que fazem o sangue circular dentro dos tecidos do sistema nervoso, ocorre uma comunicação direta e anormal por meio de fístulas (vasos anormais), provocando dilatação das veias e das artérias devido ao trajeto anormal do fluxo sanguíneo.

Segundo diversos trabalhos científicos, as MAVs estão associadas a defeitos congênitos. Porém, as que se manifestam na infância apresentam uma história natural diferente daquelas que só irão dar sinais de ocorrência na vida adulta. O sistema nervoso do bebê e da criança não é uma miniatura do adulto. Assim, as MAVs cerebral e medular pediátricas têm características específicas, exigindo cuidados também específicos. Com rápida evolução, a doença pode provocar danos neurológicos irreversíveis. Por isso, quanto mais cedo forem feitos o correto diagnóstico e o tratamento adequado, melhor será o prognóstico.

Tipos

As MAVs pediátricas podem ser divididas em função das artérias e veias afetadas. As mais comuns são:

• Malformação da veia de Galeno (VGAM): mais frequente nos meninos, o problema afeta a veia de Galeno, que se localiza na região central da cabeça, entre os dois hemisférios cerebrais, sendo uma de suas graves consequências a insuficiência cardíaca. Muitas vezes, é detectada ainda nos exames de imagem (ultrassom e ressonância magnética) realizados no período pré-natal.
• Malformação arteriovenosa dural (MAVD): é caracterizada pela comunicação indevida entre as artérias da região da dura-máter (parte da meninge mais próxima do cérebro) e o seio venoso dural (canais de veias entre as camadas da dura-máter que promovem a drenagem do sangue dessa região).
• Malformação arteriovenosa medular: esse tipo de MAV pode ocorrer em qualquer nível da medula espinhal (cervical e torácica), situada no interior do canal vertebral. Ela pode provocar, entre outros problemas, a compressão do tecido medular e dos nervos dessa parte do corpo.

Sintomas

Embora variem conforme o tipo de malformação, os sinais de MAV geralmente são perceptíveis logo após o nascimento ou se manifestam nos primeiros meses de vida da criança. Os mais comuns são:

• Dilatação exagerada da cabeça, condição típica da malformação da veia de Galeno
• Vasos sanguíneos aparentes no rosto
• Falhas no desenvolvimento psicomotor
• Irritabilidade
• Sopro no coração e insuficiência cardíaca
• Dores

Diagnóstico

O médico do seu bebê ou da sua criança poderá identificar sinais importantes de MAV cerebral ou medular a partir de um cuidadoso exame clínico. Depois, para confirmar o diagnóstico, solicitará a realização de exames de imagem, como a angioressonância ou a angiotomografia, que permitem visualizar as artérias e veias.

Tratamento

A embolização endovascular via cateter é a principal linha de tratamento das MAVs na infância, particularmente no caso das malformações da veia de Galeno, do seio dural e medulares. Nesse tipo de procedimento, um cateter guiado por imagem é conduzido até a área das malformações a fim de injetar um material especial e biologicamente seguro para fechar os vasos anormais. Em alguns casos bem específicos pode ser indicada a cirurgia.

Fatores de risco

Apesar de as MAVs estarem associadas a fatores congênitos, ainda não existe uma explicação consensual sobre o que provoca o seu desenvolvimento.

Prevenção

Não há formas conhecidas de prevenir as MAVs cerebral e medular.

Novidades

O diagnóstico e tratamento das MAVs pediátricas já estão bem-estabelecidos. Mas ambos vêm evoluindo com a sofisticação das tecnologias de Neurorradiologia, que aumentam a precisão na localização das lesões e a efetividade do tratamento, e também com o aprimoramento dos materiais e dispositivos usados nos procedimentos de embolização endovascular.

Diferenciais BP

Somos um centro neuropediátrico especializado em MAV. Apesar de ser uma doença rara, contamos com uma equipe de neuropediatras e neurointervencionistas especializados na abordagem desse grave problema neurológico, para o qual diagnóstico e tratamento precoces significam menor risco de complicações.

Dispomos das mais avançadas tecnologias de imagem, o que garante a máxima precisão dos diagnósticos, etapa determinante para assegurar tratamentos mais efetivos, marcando pontos importantes para a qualidade e segurança dos procedimentos realizados pelos nossos neurorradiologistas.

Nossa estrutura é reforçada com UTI Neonatal e UTI Pediátrica, onde os pequenos continuam sob os cuidados de médicos e equipes especializadas depois do tratamento endovascular ou cirúrgico. Contamos também com uma área de internação pediátrica, na qual ambiente e instalações têm características especiais, visando proporcionar conforto e bem-estar para as crianças e seus familiares. Dos melhores recursos médicos e hospitalares ao atendimento acolhedor e humanizado, é assim que cuidamos da vida.